Fondacija Jeffrei Modell (JMF) predložila je 10 znakova upozorenja o primarnim imunodeficijencijama (PID). Studija predstavljena u nastavku je istraživala da li su oni takođe primenljivi na sekundarnu imunodeficijenciju (SID) i da li postoje neki drugi koji bi mogli da pomognu u dijagnozi SID.
Metodologija proučavanja i praćena populacija
Ukupno 162 bolesnika sa imunodeficijencijom − primarnom (27,1%; n = 98; 49% devojčica; prosečna starost 8,2 godine) ili sekundarnom (17,7%; n = 64; 25% devojčica; prosečna starost 5,7 godina) − i 200 zdravih pacijenata (55,2%; 49% devojčica; prosečna starost 5,5 godina). Njihovi roditelji su popunili upitnik u vezi sa porodičnom i ličnom istorijom i 10 znakova upozorenja PID prema JMF-u, gde je svaki pozitivan odgovor = 1 poen na ukupan rezultat.
10 znakova upozorenja na PID prema JMF:
- ≥ 2 meseca oralne terapije antibioticima (ATB) sa nedovoljnim efektom
- rekurentni potkožni apscesi ili apscesi organa
- neuspeh u razvoju u detinjstvu (dobitak težine ili normalan rast)
- uporni oralni drozd ili gljivična infekcija kože
- potreba za intravenskom primenom ATB-a
- ≥ 2 duboke infekcije uključujući septikemiju
- porodična istorija PID-a
- ≥ 4 infekcije uha za 1 godinu
- ≥ 2 teška sinusitisa u toku 1 godine
- ≥ 2 pneumonije u toku 1 godine
Kod pacijenata sa PID najčešće je bila humoralna imunodeficijencija. Uzrok SID-a bila je hromozomska anomalija kod 50% pacijenata, neuhranjenost kod 10%, uremija kod 5% i metabolička bolest kod 5%. 30% pacijenata koristilo je antiepileptičke lekove.
Dobijeni nalazi
Prosečna ocena u upitniku bila je značajno veća u grupi bolesnika sa PID (3,36 ± 1,65) i SID (3,72 ± 1,12) nego u kontrolnoj grupi zdravih pacijenata (0,34 ± 0,61; p < 0,05). Ukupno 2 pacijenta sa PID-om bez gore navedenih znakova upozorenja ispitana su na hroničnu dijareju. U istoj grupi (ne u grupi bolesnika sa SID i u kontrolnoj grupi) srodstvo roditelja i prisustvo tuberkuloze u porodici bili su statistički značajni znaci upozorenja.
Pacijenti sa PID su imali veće stope sledećih simptoma u poređenju sa SID grupom i kontrolnom skupinom: ≥ 4 infekcije uha u toku 1 godine, ≥ 2 teška sinusitisa u toku 1 godine i porodičnu anamnezu PID (p < 0,001).
U grupi pacijenata sa PID i SID, u poređenju sa kontrolnom grupom, zabeležena je veća incidenca sledećih simptoma: ≥ 2 meseca oralne terapije ATB sa nedovoljnim efektom, rekurentni potkožni ili organski apscesi, uporni oralni drozd ili gljivična infekcija kože i ≥ 2 duboke infekcije uključujući septikemiju (p < 0,001).
Neuspeh u detinjstvu, potreba za intravenskom ATB i ≥ 2 pneumonije u toku 1 godine bili su značajno češći kod pacijenata sa SID.
Roditeljsko srodstvo je bilo 7,27× i 3,37× češće u PID (95% interval poverenja [CI] 3,87–13,64) i SID (95% CI 1,60–7,09) grupama, respektivno, nego u kontrolnoj grupi.
Zaključak
Prepoznavanje znakova upozorenja ključno je za ranu dijagnozu primarnih imunodeficijencija. Prema citiranoj studiji, ovi znaci upozorenja mogu se koristiti i za ranu dijagnozu sekundarnih imunodeficijencija (SID). Pored toga, krvno srodstvo roditelja, hronična dijareja i pojava tuberkuloze u porodici mogu se smatrati i drugim znacima upozorenja PID.
Izvor:
Source: Eldeniz FC, Gul Y., Yorulmaz A. et al. Evaluation of the 10 warning signs in primary and secondary immunodeficient patients. Front Immunol 2022; 13: 900055, doi: 10.3389/fimmu.2022.900055.
