Akromegalija je retka endokrinološka bolest uzrokovana prekomernom proizvodnjom somatotropina u adenohipofizi. Uzrok ove bolesti je skoro uvek benigni tumor adenohipofize. Višak somatotropina na kompleksan način utiče na ceo organizam, pa se kod pacijenata javlja širok spektar kliničkih simptoma. Da li smatrate da su ovi simptomi akromegalija kod vaših pacijenata?
Simptomi ekspanzivnog ponašanja tumora
Prema veličini, adenomi hipofize se mogu podeliti na mikroadenome (< 1 cm) i makroadenome (> 1 cm). Makroadenomi mogu izazvati pritisak na okolne strukture, simptomi variraju u zavisnosti od pravca u kome se tumor širi.
- Kada je zahvaćen optički trakt, pacijenti pate od bitemporalne hemianopsije ili sličnih defekata vidnog polja, mogu se javiti skotomi, a kod težeg ugnjetavanja čak i slepilo.
- Ako ugnjetavanje utiče na strukture hipotalamusa, dolazi do poremećaja vegetativnih funkcija (npr. percepcija gladi i žeđi, termoregulacija, san).
- Takođe mogu biti zahvaćeni temporalni ili frontalni režanj i kavernozni sinus.
- Kada je zdravo tkivo adenohipofize oštećeno, proizvodnja hormona se smanjuje (hipopituitarizam). Klinička slika u ovom slučaju zavisi od stepena nedostatka određenih hormona.
Simptomi viška hormona rasta
Tipičan simptom akromegalije je rast akralnih delova tela. Delovi lica se takođe uvećavaju, pacijenti, a posebno njihovi rođaci, primećuju promenu crta lica. Prilikom pregleda vidljiva je makroglosija sa tipičnim tragovima zuba na jeziku. Dolazi i do proširenja međuzubnih prostora usled rasta vilica, posebno mandibule. Većina unutrašnjih organa je takođe uvećana (organomegalija). Glavobolja je takođe čest simptom, ali etiologija ovog simptoma nije sasvim jasna. Veoma je čest sindrom karpalnog tunela, koji je rezultat oticanja mekih tkiva i kompresije srednjeg nerva.
Direktan efekat somatotropina je zadržavanje tečnosti, pacijenti pate od otoka, posebno prstiju na rukama i nogama. Povećano znojenje je rezultat hipertrofije znojnih žlezda. Postepeno se razvijaju invalidnosti lokomotornog sistema, posebno zglobova. Rezultat promena oblika i veličine zglobnih površina su poremećaji artikulacije sa naknadnim ubrzanjem razvoja artroze.
U kliničkoj slici takozvanih akromegaličnih artropatija dominiraju artralgija i vertebrogeni bol. Angažovanje kardiovaskularnog sistema je veoma značajno. Pacijenti razvijaju arterijsku hipertenziju, ubrzanje ateroskleroze i akromegaličnu kardiomiopatiju sa sistolnom i dijastolnom disfunkcijom. Ove promene značajno doprinose povećanju morbiditeta i mortaliteta. Insulinska rezistencija, koja je direktna posledica delovanja somatotropina, dovodi do poremećaja tolerancije glukoze i razvoja dijabetes melitusa. Uobičajeni simptom koji dovodi do dijagnoze akromegalije su poremećaji plodnosti i menstrualnog ciklusa kod žena i impotencija i poremećaj libida kod muškaraca.
Dijagnostika
Na osnovu kliničkih simptoma može se posumnjati na akromegaliju, uz pomoć posebnih upitnika Češkog endokrinološkog društva ČLS JEP možemo dalje utvrditi verovatnoću prisustva bolesti. Konačna dijagnoza je u nadležnosti specijalizovanih endokrinoloških centara za odrasle, u koje je neophodno upućivati pacijente.
Laboratorijska dijagnoza se sastoji od određivanja nivoa somatotropina i insulinu sličnog faktora rasta 1 (IGF-1) i izvođenja oralnog testa tolerancije glukoze (oGTT). Nakon toga, indikovana je magnetna rezonanca mozga kako bi se odredila veličina i lokacija adenoma.
Terapija
Tretman izbora je neurohirurško uklanjanje adenoma, potrebna je postoperativna hormonska supstituciona terapija (uglavnom hidrokortizon i ADH). U slučaju radioterapije, tumor se zrači gama nožem, ali adenomi reaguju veoma sporo na terapiju zračenjem.
Farmakološki, akromegalija se može lečiti upotrebom analoga somatostatina, koji inhibiraju lučenje hormona rasta i dovode do smanjenja tumora kod nekih pacijenata. Njihovi neželjeni efekti uključuju dijareju, mučninu, bol u stomaku i stvaranje kamena u žuči. Analozi somatostatina utiču na metabolizam glukoze i lučenje insulina, pa mogu dovesti do fluktuacija nivoa glukoze u krvi. Antagonisti receptora somatotropina se obično koriste u kombinaciji sa agonistima somatostatina. Njihovi neželjeni efekti uključuju reakciju na mestu injekcije, glavobolju, znojenje i povećanu osetljivost na insulin.
Zaključak
Prognoza pacijenata je relativno povoljna uz ranu dijagnozu i pravilno lečenje. Međutim, to je vidljiva bolest koja negativno utiče na kvalitet života, pa je preporučljivo pacijentima ponuditi konsultacije sa psihologom ili savetnikom specijalizovanim za pomoć takvim pacijentima. Kontakt sa drugim pacijentima koji mogu da podele svoja iskustva je takođe opcija. Pažljivo praćenje pacijenata je nešto što se podrazumeva, jer neodgovarajuća kompenzacija bolesti može dovesti do razvoja komplikacija opasnih po život.
Izvor:
1. Češka R. et al. Interna (2nd, updated ed.). Triton , Prague, 2015.
2. Sameš M. Neurosurgery. Maxdorf , Prague, 2005.
3. Cáp J. What you should know about acromegaly. Patient brochure.
